髓鞘代常时皮层下U纤维往往终末受累

未知 2019-05-08 01:24

  (C)T1WI像可睹相似部位的低信号病灶;双侧放射冠、基底节和丘脑可睹胶质增生灶,边缘信号增高;皮层下U纤维和胼胝体相对保存;脑室、脑池和脑沟杰出,提示轻度脑萎缩;

  HIV相干脑病厉重指HIV相干痴呆(HAD),临床发扬为认知、手脚和运动效用妨害。CT充分性和对称性脑萎缩,与患者年齿不可比例 对称性脑室边缘和深部白质低衰减。MRI可睹对称性脑室边缘和深部白质T2高信号,相对保存皮质下白质和后颅窝构造,无占位效应,巩固后无加强。

  FLAIR像(左图)、DWI(右图)可睹两侧侧脑室后角白质高信号,皮层下U纤维相对保存。

  毗邻皮层的两个黄点之间的黄线即为U纤维。皮层下U纤维是否受累可助助辨别近皮层病灶与皮层下病灶,前者累及U纤维,然后者不受累。

  皮层下U纤维(Subcortical U-fibres)也称为弓形纤维,为短联络纤维,用于毗邻两侧泰半半球灰质,位于皮层内或相邻皮质下白质最外层。其整体职位睹下图。

  皮质下U纤维早期受累或正在病程中肆意光阴内受累的疾病较众,网罗众发性硬化(近皮质病灶)、实行性众灶性白质脑病、急性播散性脑脊髓炎、亚历山大病、Canavan病、van der Knaap病、半乳糖血症、Salla病、Pelizaeus-Merzbacher病等。众发性硬化之前已有较众作品评释其病灶特异性,本文不再赘述。

  轴位(A)、冠状位(B )T2WI像可睹双侧侧脑室、皮质下充分性白质病变,皮层下U纤维受累,皮质相对保存,无占位效应;

  临床上常将皮层下U纤维险些不受累的景况称为“相对保存”,但并不代外这些构造不会受累,随病情发达结果也也许展示病变。别的,当病灶直接毁伤少突胶质细胞,皮层下U纤维往往也会受累。

  ADEM众睹于病毒影响或疫苗接种后,儿童或青少年(经常小于15岁)众睹。常为单相病程,临床发扬为头痛、局灶性神经编制症状等。影像学可睹双侧错误称众发病灶,大脑皮层、皮质下灰质(越发是丘脑)受累常睹,脑干、胼胝体受累少睹,有助于辨别众发性硬化。皮质下水肿众睹,巩固后可睹环状或弧形巩固(开环征),DWI可睹病灶外围弥散受限。

  MRI可睹皮质下白质普通充分卓殊信号,厉重累及双侧额叶和前颞叶。基底节、丘脑相对保存。

  中毒性白质脑病常为可逆性,临床发扬区别较大。抗肿瘤药、免疫贬抑剂、抗生素、酒精、毒品以及放化疗等可惹起。影像学厉重发扬为对称性、调和性白质病变,胼胝体可受累,越发为压部。皮质下U纤维早期常无受累。

  Canavan病也称为白质海绵状变性或天冬氨酸酶缺乏症,为常染色体隐性遗传疾病,因为17号染色体短臂上的基因突变导致N-乙酰天冬酰化酶缺乏,导致脑内脑脊液、血浆和尿液中N-乙酰天冬氨酸(NAA)积蓄。临床发扬为巨脑异常、首要的精神和神经胀气以及失明。影像学可睹皮质下白质充分性,常累及皮层下U纤维,胼胝体、尾状核、壳核和内囊常保存,跟着病情发达,脑室边缘白质萎缩。

  皮层下U纤维动作颅内白质构造的一个异常局部,正在神经编制疾病中具有特异性,可助助辨别分别疾病,如脑白质养分不良皮层下U纤维常无受累,而急性播散性脑脊髓膜炎、众发性硬化等容易受累。本文将从皮层下U纤维的剖解、孕育特质启程,追溯其病变“异常性”的渊源。

  代谢性白质脑病网罗苯丙酮尿症(PKU)、Lowe归纳症、低同型半胱氨酸血症等。PKU是由苯丙氨酸代谢卓殊惹起的天禀性疾病,为常染色体隐性遗传病遗传,高加索人中更常睹。临床发扬为小头异常、伯仲徐动症、痉挛、癫痫产生、手脚和心境题目等。影像学可睹脑室边缘和枕叶白质受累,最终影响皮质下白质,继发脑萎缩和代偿性脑室扩张,病灶可睹DWI弥散受限。

  脑白质养分不良网罗众种原由惹起的髓鞘变成不良,网罗溶酶体贮积病(球状细胞脑白质养分不良、粘众糖病等)、过氧化物酶体病(肾上腺脑白质养分不良、Zellweger归纳症)、线粒体效用妨害(Kearns-Sayre归纳症、MERRF、Leigh病等)、氨基酸代谢妨害(Canavan病)及其他类型疾病。皮层下U纤维常早期常相对保存,而肾上腺脑白质养分不良等疾病常早期受累,对疾病诊断具有辨别意思,图6、7罗列了累及皮层下U纤维的脑白质养分不良。

  ①皮质旁;②皮层下U纤维;③皮层深部非边际区;④皮层下边际区;⑤脑室旁;⑥胼胝体。

  皮层下U纤维动作颅内异常的短联络纤维,因其剖解及孕育特异性,当展示慢性缺血性病变时,早期往往不受累,而正在其他疾病形态下,其受累光阴与病灶形式各有区别。本文厉重从皮层下U纤维的剖解、孕育特质启程,先容其正在神经编制疾病的特征,助助临床诊治。

  Van der Knaap病是一种罕睹的常染色体隐性遗传疾病,其特性是伴有白质囊性变性的充分性皮质下白质脑病。临床发扬为轻度运动发育迟懈弛癫痫产生,继而展示共济失调、痉挛、构音妨害等。影像学可睹巨脑异常、脑白质充分性,双侧和对称性T2加权高信号和T1加权低信号,具有特性性“肿胀”外观,DWI上也也许存正在卓殊弥散受限信号,早期累及皮层下U纤维,深部白质和小脑相对保存。

  CADASIL(伴有皮质下堵塞和白质脑病的常染色体显性遗传性动脉病)常正在成年期(30至50岁)展示症状,临床发扬为众个血管区域的复发性短暂性脑缺血产生(TIA)或梗死,继而展示痴呆和偏头痛症状。MRI常发扬为普通调和的白质高信号,病程早期以前颞叶和外囊受累为主,枕叶、眶额皮质下白质、皮质下U纤维相对保存。本病预后差,常正在50至70岁之间的归天。

  FLAIR像(A,B)和T2WI(C,D)显示脑室边缘高信号,小脑齿状信号(B中的箭头),脑室边缘T2低信号(D中的箭头);

  那么,当皮层下U纤维和深部白质同时受累时,怎么评估病灶本质?大脑半球白质继承双重血液供应,外面由来自皮层的穿透动脉以及其延长至白质深层的动脉供血,血供越丰盛的白质区域病变越迟。于是,当小血管展示慢性缺血性变革时,皮层下U纤维往往不受累,且脑室边缘和皮质下白质也获得了相当保存。相反,当大血管闭塞时,病灶常累及皮质以及皮质下白质。

  皮质下动脉硬化性脑病(SAE)也称为Binswanger病或小血管性痴呆,临床发扬为皮质下痴呆,网罗忘记、性格和心思变革。诊断圭臬网罗MRI中可睹皮质下微血管变革;一级和二级支属卒中史,无早期认知妨害或精神妨害家族史;众次衡量退缩压高于160 mmHg和/或舒张压值高于95 mmHg。常睹MRI发扬睹下图。

  (B)T2WI像和(C) FLAIR像可睹双侧侧脑室后角白质充分性受累;

  可睹脑本质轻度萎缩,充分性、对称性脑室边缘白质病变,皮层下U纤维相对保存,无占位效应。

  (A)FLAIR像可睹红核边缘白质普通受累,使红核信号相对较低,展示“熊猫脸”征;

  T2WI可睹皮质下 U纤维、后颅窝、内囊和小脑白质充分性高信号。MRS可睹NAA峰显着升高。

  (A、D、E)FLAIR像和(B)T2WI像上可睹双侧脑室边缘、深部白质、双侧基底节、丘脑和脑桥普通对称的斑片状调和的高信号病灶;

  皮层下U纤维正在大脑发育经过中髓鞘变成最迟(第三四十年),髓鞘更新万分舒缓;而焦点沟边缘和枕叶后极髓鞘变成较早(婴儿期),也许与运动和视觉效用进展相合。正在白质病变中皮层下U纤维受累与否取决于髓鞘代谢速率和少突胶质细胞孕育之间的接洽,髓鞘代谢卓殊时皮层下U纤维往往结果受累。

  该病厉重由JC病毒影响少突胶质细胞惹起的脱髓鞘疾病,常睹于HIV影响及免疫缺陷的个人。影像学可睹侧脑室边缘、皮质下错误称病灶,呈众灶性散布,无占位效应,巩固后无加强,常累及枕叶。

  亚历山大病(AD)也称为纤维卵白样脑白质养分不良,是一种罕睹的致命性脑白质养分不良。儿童期发病的亚历山大病是披发性,常发扬为巨头异常、疾速发达的神经效用恶化、癫痫产生以及精神运动发育呆笨。影像学可睹额叶向后延长的病灶,皮层下U纤维可随病程发达渐渐受累。MRI上病灶众位双侧对称散布,尾状头惨白球丘脑脑干。

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